实战练习脊髓亚急性联合变性

近日，AJNR杂志上报道了如下一则教学病例。

病史

患者女性，70岁，突发手脚麻木无力，伴行走困难。

影像学结果

结合上图，考虑如何诊断？

A.急性播散性脑脊髓炎

B.副肿瘤性脊髓病

C.视神经脊髓炎

D.亚急性联合变性

答案：D.亚急性联合变性

解析

亚急性联合变性(SCD)是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，如果早期诊断和治疗，症状可逆。

临床表现：

1.脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主；

2.伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍；

3.可引起较多神经功能缺损症状，包括进展性感觉异常、上行性感觉异常、瘫痪、共济失调、括约肌障碍和步态异常；

4.巨幼红细胞性贫血可见于大多数亚急性联合变性早期，可提示亚急性联合变性的诊断，但也有患者不伴有巨幼红细胞性贫血。

诊断要点：

1.典型的MRI表现为T2像上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号（图A、B中红色箭头），增强T1像上可见轻度高信号；

2.MRISTIR和T2WI像可见脊髓后索（侧索相对少见）对称性信号增强，水平面可见“倒V”征；

3.可有轻度的占位效应和对比信号增强。

4.维生素B12缺乏通常与恶性贫血、吸收不良综合征或维生素B12摄入不足有关。血清维生素B12水平低是诊断SCD的条件之一。

治疗：

补充维生素B12。

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阅读完今天的病例是否对亚联变有了一定认识？是否有信心来挑战一下？

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