前沿进展多发性硬化症诊断和治疗

多发性硬化（MultipleSclerosis）简称MS，是一种以中枢神经系统白质炎症性脱髓鞘病变为主要特征的免疫介导性疾病，其确切病因尚不清楚。但是最新的McDonald诊断标准认为MS早期准确诊断是非常关键的，同时由于目前MS的治疗手段也非常丰富，因此药物的选择也至关重要。年发表在柳叶刀上的一篇MS综述文章对于多发性硬化的诊断和治疗等各个方面进行了综述。小编现将其核心内容进行了提炼，以供临床老师参考！

流行病学

多发性硬化症的流行率在50-/10万人，全球约有万人患有多发性硬化症（图一），并且在中国和印度两个人口大国的MS流行率有可能被低估。MS的分布通常随着离赤道的距离增加而增加，但也有例外。该疾病在北欧地区很常见，在美国的少数名族中，例如西班牙裔美国人和黑人美国人，疾病进展比美国白人更快。另外，女性发病率要显著高于男性。

图一:多发性硬化全球流行率

诊断

多发性硬化症的诊断应基于临床、影像学和实验室检查结果的结合。其主要特点为空间和时间多发性：临床上至少有两次发作累及中枢神经系统的至少两个不同区域时，才会诊断为多发性硬化症。因此临床专业知识对于证明时间和空间上的传播证据以及排除其他神经病症是必要的，而MRI可以提供这些时间和空间的证据，并有助于排除其他条件。目前诊断MS的标准称为McDonald标准，并且发展到了版（表一），但应该注意的是，诊断标准应该用于诊断出现MS典型症状或者疑似MS的患者上，而不应该用于MS与其他神经系统的鉴别诊断上。对于具有非典型脱髓鞘症状的患者，不恰当的应用诊断标准是误诊的主要原因。应结合MRI和血清学检查，综合临床特征和病史进行特发炎症性疾病的鉴别诊断，包括视神经脊髓炎谱系疾病以及其他模拟多发性硬化的疾病（表二）。

表一：McDonald诊断标准

表二：多发性硬化的鉴别诊断（可能类似于RRMS的疾病）

治疗（疾病修饰治疗与急性复发治疗）

已经发现并批准了几种疾病修饰疗法（表三），用于复发缓解型多发性硬化和临床孤立综合症的患者（RRMSCIS）。一般来说，治疗目标是神经炎症，并可能对神经变性产生间接影响；然而，它们在临床试验中减少脑萎缩发展的功效至多是适度的。另外，急性复发的治疗目标是加快临床症状恢复，但对于长期预后并没有效果（表四）。

表三：多发性硬化的疾病修饰治疗

表四：多发性硬化的症状管理

未来发展方向

多发性硬化的治疗发展是其他神经疾病无法比拟的。当前最重要的工作就是以现有的治疗手段确保个体化患者最大的获益；而最大的挑战就是阐明神经变性的机制，以促进进展性多发性硬化症急需的治疗方法的开发。在疾病早期，修复剂可结合免疫疗法，以防止临床进展，同时在整个疾病期间进一步推动症状管理和康复也必须成为优先事项。

参考文献：

Thompson,A.J.,etal.,Multiplesclerosis.Lancet,.():p.-

MCC批号MED有效期-03-29，过期资料，视同作废

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