运动神经元如何分型

运动神经元病在社会不断被大家认识，运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。每种疾病的发生都有相对应的症状，特别是神经性疾病，而运动神经元病就是典型的神经损害性疾病。

1、肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：

最常见的运动神经元病，临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。

2、进行性脊肌萎缩症

（1）成年型（远端型）：由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。

（2）少年型（近端型）：有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现（肌束颤动），仰卧位不易起来。

（3）婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。

3、进行性延髓麻痹：

病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

4、原发性侧索硬化症：

临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。

病案举例

唐某，女，78岁，年5月13日初诊。主诉咀嚼无力，言语不清进行性加重3月余，吞咽困难，四肢无力，伴肌肉萎缩，咽反射迟钝，肌张力增高，肌电图提示广泛神经源性损害。诊断为“运动神经元病”。经多方求治效果不显，遂来寻求中医治疗。刻下纳差寐安，二便调，舌淡，苔薄白，脉弦。

辨证：属脾肾亏虚，气血不和。

药用：黄芪30g，太子参10g，炒白术30g，白芍30g，枸杞10g，川芎10g，红景天15g，乌梢蛇10g，杜仲10g，升麻6g，山药30g，炒谷麦芽各15g，鸡内金10g，灵芝10g，炙甘草3ｇ。１剂/1ｄ，水煎服，30剂。药后患者诉病程未见明显加重。此后患者长期就诊，每月随症加减，复肝肾功能血常规等各项指标未见异常。患者于年12月27日复诊诉食滞不消，便溏，大便一日2～3行，加赤石脂15g，芡实20g，炮姜3g，莱菔叶10g，并将黄芪加量至45g。药后诸症减轻。　

患者于年5月14日复诊，诉1年来病情未见加重，病情稳定，吞咽、言语等情况皆较初诊时好转，未诉其余特殊不适。遵原药用加减：黄芪60g，炒白术30g，白芍30g，红景天15g，全蝎3g，乌梢蛇10g，杜仲10g，升麻6g，山药30g，炒谷麦芽各15g，鸡内金10g，炙甘草3g，焦六曲20g，葛根15g，芡实20g，薏苡仁20g，炮姜3g，补骨脂10g。患者例行常规检查，未发现明显异常。　

运动神经元病常以气血阴阳不足、脏腑衰败为最终表现。中医中药调理是一个长期的过程，需要稳定的治疗，此类疾病病程较长，疗程也长，因此需长期坚持服药，就可见到一定的效果。临床在主方基础上应根据患者的症状表现及病情变化每次随诊时随症加减用药，长期治疗才能达到阴阳平衡、量体裁衣的效果。

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