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仲泰辞典之九十三变应性血管炎
变应性血管炎,是最常见的血管炎之一,曾用名有白细胞破碎性血管炎、坏死性结节性皮炎、超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等。
药物药物过敏原包括青霉素及其衍生物、磺胺、阿司匹林等。
化学物质如杀虫剂、除草剂、石油制剂。
体外蛋白蛇毒血清及各种脱敏剂。
这三类过敏原中,以药物最常见。
超敏反应血管炎发病可急可缓,全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等,局部表现以皮肤症状为主,少数患者有皮肤外受累的表现,如关节、肾、肺、消化系统等。
分类:因本病系一组疾病,表现为所谓病谱现象(一端是皮肤受累,一端是系统损害,其间病例表现为两者不同程度地同时受累),故可将其描述为皮肤型、内脏型和完全型(皮肤及内脏均累及)。包括有:全身性变应性血管炎、变应性皮肤血管炎、变应性细动脉炎,结节性皮肤过敏疹、变应性细菌疹、过敏性紫癜、荨麻疹性血管性血管炎、特发性混合型冷球蛋白血症及其他疾病伴发的白细胞碎裂性血管炎等。
前驱症状起病特别是在急性发疹时,往往有前驱症状,如发热、倦怠、肌痛、关节痛。
皮肤损害皮肤型病人典型的皮损是小腿和膝关节部位发生高起的可触及的瘀斑,上肢、背、臀、胯部也可发生。当伴有单一抗原时,皮损可为同一形状,持续1~3周,渐消失。然而,当接触抗原的时间延长,就可见到不同期的皮肤损害反复出现。特征性初发损害为鲜红色紫癜,逐渐演变为多形性,如风团、水疱、血疱、脓疱、结节、甚至坏死或溃疡等。皮疹色调不一,大小不等,数目不定。
最早期损害仅能看见而不能触到,随后可互相融合为直径几厘米大小。小的损害常无症状,而较大的可触及的或血疱性损害常有疼痛。也可伴有小腿下部的水肿。但局部主要是瘙痒或灼痛。
皮损多对称,常分布于下肢和臀部,也可发生在上肢和胸背部,皮肤表现则有多样改变,主要有紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、结节和坏死性溃疡,慢性患者偶可有网状青斑,皮疹初起往往为粟粒至绿豆大红色斑丘疹和紫癜,很快发展为可触性紫癜,稍突出皮面,用手可触知,指压不褪色,与非炎症性紫癜容易区别。皮疹可自针尖至蚕豆大小不等,小皮疹一般没有症状,大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律,持续1~4周消退,可残留色素斑。约30%患者皮肤病变较严重,表皮坏死,形成溃疡,愈合后结痂。
内脏受累以肾小球肾炎多见,表现为蛋白尿、血尿。胃肠道受累则出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻,甚至溃疡、出血。关节受累表现为关节疼痛、肿胀或麻木。神经受累可有头痛、复视、声嘶或多发性神经炎症状。肺部受累临床症状不明显,但X线片可呈弥漫性或结节状阴影。心脏受累极少见,表现为心律失常、心包炎等,严重者可致心力衰竭。个别患者可出现中枢神经系统症状,组织细胞增多症及真性红细胞增多症患者常伴发本病。肾脏受损时,可见水肿、血尿等。
该病常见的几种特殊类型为:
(1)急性病毒性肝炎前驱症类血清病型:本病在发病过程中有10%~20%发展为(乙型或非乙型)急性肝炎,患者多有HBsAg滴度增高,多在肝炎潜伏期发生皮疹、荨麻疹、多关节炎。当发病轻或为一过性发病时常被忽视。
(2)低补体血症性血管炎:以青年女性多见。反复发作性荨麻疹伴血清补体降低。可有发热、关节炎、腹痛、肾脏受累。肾活检提示轻度至中度的膜增生性肾小球肾炎伴IgG及补体沉积在肾小球基底膜。皮肤活检常示坏死性血管炎。
(3)混合性冷球蛋白血症:以中年女性多见。临床表现为皮肤血管炎、雷诺现象、反复发作性紫癜、关节肌肉疼痛、肾功能衰竭、肝脾肿大、淋巴结肿大及贫血。肾脏病理可示膜增生性肾小球肾炎或弥漫增生性肾小球肾炎。血管壁及肾小球基底膜有免疫复合物及补体沉积。
一般治疗首先应去除感染病灶,如齿槽脓漏、慢性肾盂肾炎、咽峡炎等,停用可疑致敏药物,去除任何可疑的环境毒素,告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质。
药物治疗糖皮质激素对大多数超敏反应血管炎患者有效,此类药物剂量应根据疾病严重程度而定,病情较轻者每天仅需泼尼松(强的松)20mg,严重者泼尼松(强的松)每天用量可达60mg。症状改善后,剂量即应缓慢减少至最小维持量,总疗程2~4个月。
如果患者病情较轻,只有少部分皮肤受累而无内脏器官损害,并不需要特别治疗,使用抗组胺药处理即可。
砜类药物的作用机制未明,可能与稳定溶酶体膜等作用有关,某些患者仅用氨苯砜~mg/d,即可有效控制病情。
如患者对糖皮质激素反应不佳,或因糖皮质激素副作用太大,不能耐受时,可考虑用免疫抑制剂,如环磷酰胺(CTX)0.5~1.0/m2,每2~4周1次,3个月以内为限。
白细胞功能抑制剂代表药是秋水仙碱,具有抗嗜中性粒细胞趋化作用,也有一定免疫调节作用,该药对慢性、复发性患者可作为首选药物。还可用于对皮质类固醇激素治疗无效的病人。
对合并感染的患者,抗生素的使用极为必要。
非甾体抗炎药主要用于对症治疗,对发热、关节疼痛患者疗效显著。
中医治则为活血化瘀、清热解毒,可选用四妙勇安汤等辨证施治。有文献报道雷公藤总甙对本病疗效有帮助。
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