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视神经脊髓炎谱系疾病急性期的治疗
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视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorder，NMOSD）是一种与血清水通道蛋白4（aquaporin4，AQP4）免疫球蛋白G抗体（immunoglobulinG，IgG）相关的中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS）自身免疫性疾病。
NMOSD急性发作期治疗的目的是减少神经不可逆性损伤，促进其功能恢复，降低病死率。
01
激素治疗
激素治疗是急性发作期首选治疗方法，原则是大剂量冲击疗法。①静脉滴注甲基泼尼松龙mg/d，3-5d后完全停用，或改为口服泼尼松60mg/d逐渐减量并维持一定时间。②静脉滴注甲基泼尼松龙mg/d，随后每3天剂量减半，减至mg/d时改为口服醋酸泼尼松，逐渐减量。对于病情重、复发型视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）及对激素有依赖性的部分NMO患者，在减量过程中病情易反复。有研究报道，当泼尼松减至5-15mg/d时出现病情恶化，即此类患者需要长期小剂量激素维持。大多数患者对激素的反应及耐受性较好，80%患者在治疗1周内临床症状得到明显改善。有研究显示，大剂量激素冲击治疗次数超过3次的多发性硬化（multiplesclerosis，MS）患者及冲击次数超过1次的NMOSD患者，对激素的反应性将大大降低甚至无反应。在激素冲击疗效不佳时，也可联合环磷酰胺治疗，以终止病情进展。其可能的机制为抑制炎性反应和免疫反应，进而减少淋巴细胞和单核细胞浸润，降低细胞黏附分子和基质金属蛋白酶（matrixmetalloproteinase，MMP）的表达，降低AQP4-IgG的滴度，恢复血脑屏障的完整性。长期大剂量应用糖皮质激素主要不良反应有感染、水电解质紊乱、消化性溃疡、血糖升高、血压升高、股骨头无菌性坏死、库欣综合征等。
02
血浆置换
血浆置换可作为部分对激素疗效不佳或症状较重NMOSD患者的另一种选择方案。血浆置换也可以联合糖皮质激素治疗。治疗方法为每次血浆交换量2-4L，开始为隔天1次，以后可1-2次/周，一般建议交换3-5次，多数置换1-2次后即可见效。血浆置换能从血液中移除自身抗体，从而改善新近发病患者的预后。有临床研究表明，激素冲击治疗无效的NMO患者，用血浆置换治疗后，约50%患者仍有效。有研究发现，血浆置换对AOP4阳性及阴性NMOSD患者的神经功能均有改善。血浆置换的副作用主要包括静脉并发症、血栓、脑栓塞、低血压、胸痛、肺炎、荨麻疹、支气管痉挛、缺铁性贫血、低钙血症、氮质血症以及血中纤维蛋白原、免疫球蛋白血及补体水平下降。
03
静注人免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIg）
当激素或血浆置换疗效不佳时，IVIg可作为一种备选的替代方案。临床上IVIg常和激素联合应用。其治疗机制是中和血液中的抗体、补体、细胞因子，进而发挥免疫增强作用。IVIg常用剂量和方法为0.4g/（kg?d），连续5d为1个疗程，也可每月1次。有研究表明，NMOSD患者2-3次/月的IVIg治疗，可降低年复发率及扩展残疾状况评分（ExpandedDisabilityStatusScale，EDSS）。IVIg主要副作用为过敏反应及头痛、发热、寒战、皮疹、恶心、头痛、胸闷等全身反应，多发生于输注初期。
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