神经精神系统第一章周围神经病讲义及考试重

　　面神经炎（面神经麻痹） 　　三叉神经痛 　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 　　面神经炎（面神经麻痹） 　　特发性面神经麻痹 　　贝尔（Bell）麻痹 　　

　　周围性面神经麻痹的病因病理尚未完全明了 　　

　　Ramsey－Hunt综合征 　　●带状疱疹病毒感染 　　●累及部位：膝状神经节面神经麻痹 　　●表现： 　　●听觉过敏 　　●味觉障碍 　　●耳廓和外耳道感觉迟钝 　　●疱疹：外耳道和鼓膜上 　　

　　考试技巧： 　　嘴歪鼻斜翻白眼； 　　酸甜苦辣没味了； 　　疱疹尖叫疼死啦！ 　　

　　治疗 　　1.糖皮质激素急性期应用可减轻神经水肿，改善局部循环，减少神经受压。 　　2.抗病毒药物。 　　3.维生素B族药物。 　　4.理疗茎乳孔附近红外线照射或超短波透热疗法

　　三叉神经痛 　　即原发性三叉神经痛 　　短暂的，反复发作的，剧痛 　　

　　 　　·一种原因未明； 　　·＞40岁，女性＞男性 　　·三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。

　　◆疼痛部位特点 　　●三叉神经分布区：一支或几支； 　　●可长期固定在一支； 　　●面颊、上下颌或舌最明显； 　　●“触发点”或“扳机点”：口角、鼻翼、颊部 　　和舌等处最为敏感，轻触即可诱发。 　　●痛性抽搐：疼痛＋面肌抽搐＋口角牵向患侧＋面红、流泪和流涎 　　◆疼痛性质特点 　　●电击样、刀割样、针刺样、 　　●撕裂样、烧灼样疼痛

　　◆疼痛时间 　　·发作时间：数秒钟至2分钟，突发突止。 　　·间歇期：完全正常 　　·次数：少多增加并加重 　　·病程：周期性 　　·发作期：数天、数周或数月不等。 　　·缓解期：数天至数年 　　·很少自愈

　　无三叉神经损害体征 　　诊断依据 　　1.40岁以上女性常见； 　　2.三叉神经分布区内出现阵发性短暂性剧痛； 　　3.口周多有“扳机点”。 　　鉴别诊断 　　

　　合并其他脑神经麻痹，多发性硬化、原发性或转移性颅底肿瘤等 　　

　　有面部感觉减退、角膜反射迟钝

　　治疗 　　一、药物治疗：卡马西平：首选。副反应：过敏性皮炎，血内细胞减少，肝功能损害。 　　二、射频热凝术：选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，而不损害触觉纤维，安全、简便、并发症少，复发率低，对老年患者尤为适宜。 　　三、手术：三叉神经感觉根部分切断术、三叉神经微血管减压术。

　　例题 　　男，30岁，东北林场工人，5天来低热，左侧面部不灵活。查体：左侧皱额眉差，左眼闭合不全，微笑时口角向右歪。吹哨时左唇漏气，余神经系统检查无异常，血类风湿因子阳性，血清抗包柔螺旋体抗体阳性，可能诊断是 　　A.莱姆病性面神经麻痹 　　B.贝尔面瘫 　　C.外伤性面瘫 　　D.小脑肿瘤 　　E.格林巴利综合征

『正确答案』B

　　男，50岁。晨起刷牙时左口角流水，伴左耳后痛。查体：左额纹消失。左眼闭合无力，左鼻唇沟浅，口角右歪，最有可能的诊断是 　　A.左面神经炎 　　B.吉兰巴雷综合征 　　C.左三叉神经第1支受损 　　D.中枢性面瘫 　　E.左三叉神经第3支受损

『正确答案』A

　　男，70岁。左侧下颌部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在。诊断 　　A.右面神经麻痹 　　 　　 　　B.偏头痛 　　C.左三叉神经痛 　　 　　 　　D.右三叉神经痛 　　E.左面神经麻痹

『正确答案』C

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 　　吉兰-巴雷综合征 　　是自身免疫介导的迅速进展而大多可恢复的多发性神经病 　　主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远段轴索变性 　　自身免疫性周围神经病 　　临床特点： 　　最常见的是空肠弯曲菌 　　运动障碍：首发症状：对称性弛缓性肢体瘫痪 　　感觉障碍：腓肠肌可有压痛 　　脑脊液蛋白-细胞分离现象 　　病程有自限性 　　静脉注射用丙种球蛋白和血浆置换治疗有效

　　病理 　　周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润 　　神经纤维脱髓鞘 　　严重病例可继发轴突变性 　　 　　 　　起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有免疫接种史

　　（一）运动障碍 　　·肢体对称性弛缓性肌无力（首发症状） 　　 　　（二）感觉障碍 　　肢体远端感觉异常以及手套-袜子型感觉缺失 　　特征：腓肠肌可有压痛 　　（三）脑神经损害：以双侧面神经麻痹常见 　　（四）自主神经症状：发汗异常等

　　表现不典型的变异型： 　　1.Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调及腱反射消失，伴脑脊液蛋白－细胞分离。预后较好，病后2～3周或数月内可完全恢复 　　2.急性运动轴索性神经病： 　　急性起病，24～48小时内迅速出现四肢瘫 　　广泛的运动脑神经和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主 　　呼吸道和肠道感染 　　空肠弯曲菌多见 　　无明显感觉异常 　　

　　脑脊液检查 　　蛋白－细胞分离现象是本病的重要特点 　　

　　考点汇集 　　双下肢对称性迟缓性瘫痪 　　可有感觉异常（末梢型） 　　腓肠肌可有压痛 　　CSF常有蛋白－细胞分离现象

　　治疗原则及呼吸肌麻痹的处理 　　主要包括一般治疗和免疫治疗两方面 　　免疫治疗： 　　血浆交换：一线疗法 　　静脉注射免疫球蛋白：一线疗法 　　呼吸肌麻痹的处理 　　主要危险是呼吸肌麻痹，需经常保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，使呼吸道分泌物及时排出

　　考点汇集 　　四肢对称性无力＋腓肠肌压痛＝吉兰－巴雷综合征 　　脑脊液蛋白-细胞分离＝吉兰－巴雷综合征

　　例题 　　男，15岁。突起四肢无力2天，查体：四肢肌力2级，肌张力低，腱反射消失，病理征未引出，无明显感觉障碍，双侧腓肠肌压痛。最有可能的诊断是 　　A.重症肌无力 　　B.周期性麻痹 　　C.吉兰－巴雷综合征 　　D.多发性肌炎 　　E.急性脊髓炎

『正确答案』C

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