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多发性神经纤维瘤的典型症状是什么治疗方
多发性神经纤维瘤常见皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,这样大大地影响了人们的外貌形态,给人带来不好的印象。那么,多发性神经纤维瘤的典型症状特征是什么呢?应怎么治疗呢?下面我们一起来了解一下。
多发性神经纤维瘤,肿瘤为多发性,多者达数百个,可在全身各处生长。大小不一,小的如豆粒,乳头大小,大的如鸡蛋,生长缓慢。大的多突出于体表,也可成片、成块的生长,使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软,无触痛,皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生,可能有先天性因素,有的伴有智力迟钝,某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤,可能会发生恶性变。
颜面部神经纤维瘤的表面皮肤有大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小点状或片状病损;门诊时,皮肤内有多发性瘤结节,质地较硬,沿皮下神经分布,呈念珠状或丛状;肿瘤来自感觉神经时,可有明显触痛;肿瘤在神经分布的区域内,有时有结缔组织异样增生,皮肤松弛或折叠下垂,遮盖眼部,发生功能障碍及面部畸形;肿瘤质地柔软,瘤体内血运丰富,一般不能压缩;侵犯邻近骨时,可引起畸形。
头面部多发性神经纤维瘤可伴有先天性枕骨缺损;多发性神经纤维瘤有遗传倾向,为常染色体显性遗传,从其诊断来说,只要皮肤上的咖啡色或棕色斑块大于1.5cm,有5~6个以上时即可确诊为多发性神经纤维瘤。
多发性神经纤维瘤一般进行手术切除。小而局限的神经纤维瘤可一次切除;巨大肿瘤只能作部分切除,以纠正畸形,改善功能障碍。因为肿瘤常与皮肤及基底粘连,并且血运十分丰富,含有血窦,手术时出血较多,而肿瘤质地较脆,不易用一般方法止血,故术前应充分备血,并选择低温麻醉。
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