病理分析颅内炎性脱髓鞘病一例分析

病例资料

患者苏某，男性，57岁，工人，因“左手无力半年，右手无力伴全身出汗、四肢发冷2月”入院，患者半年前因左侧肢体麻木、无力，伴有视物成双、视物模糊，在我科诊断“颅内炎性脱髓鞘病”予激素治疗临床症状好转后出院。

患者头颅MRI见图1、2。患者能正常自理生活。但渐进性出现左手无力加重伴有肌肉萎缩，左手握力明显下降，未予特殊处理。近2月来患者出现右手握力下降及肌肉萎缩。伴有肉跳感、全身出汗及四肢末端发冷，病情进行性加重，来院求诊。病程中无心慌、气急、胸闷，无头痛呕吐，无发热等，饮食一般，小便正常，大便稍干，睡眠差。

查体：神志清，应答反应良好，自动体位，颅神经(-)，左上肢近端肌力4级，远端肌力4级，握力3级；右上肢近端肌力5级，远端肌力4级，握力4级，双手大鱼际、指间肌轻度萎缩(图3)，双下肢肌力、肌张力均正常，未见不自主运动；指鼻试验、指指试验、轮替试验及跟膝胫试验均协调准确。左侧上肢浅感觉减退，右侧上肢浅感觉正常。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射均减弱，双侧膝腱反射及跟腱反射均正常对称，病理反射阴性。

入院头颅MRI(图2)：右侧基底节及双侧额、颞叶深部多发斑片状液体反转衰减系列(FLAIR)高信号影；血抗中性粒细胞胞浆抗体、抗双链DNA，抗核抗体、髓过氧化物酶、糖类抗原、糖类抗原19-9、癌胚抗原、特异性神经元烯醇化酶、细胞角蛋白均未见异常；血、尿、便常规、肝肾功、血脂、电解质、同型半胱氨酸、凝血分析、免疫球蛋白、风湿3项、血沉及脑脊液常规检查压力、性状、细胞数均正常；脑脊液生化检查：白蛋白0.g/L(参考值0~0.45g/L)。

神经电生理检查：双侧正中神经、尺神经、腓总神经运动传导速度较慢，潜伏期延长；双侧正中神经、尺神经、腓总神经波幅降低；双侧正中神经、右尺神经、左侧腓肠神经感觉传导速度减慢，右侧正中神经F波潜伏期延长，出现率低，双侧胫神经、左侧正中神经F波未引出；诊断提示神经源性损害。临床诊断颅内炎性脱髓鞘病合并慢性炎症性脱鞘性多发性神经根神经病(CIDP)，予以糖皮质激素冲击及营养神经、康复理疗等处理，住院20d，病情稳定，肢体无力改善，肌肉萎缩未加重，出院一直随访观察。

讨论

颅内炎性脱髓鞘病是一组在病因上与自身免疫相关，在病理上以中枢神经系统(CNS)髓鞘脱失及炎症为主的疾病，典型的有多发性硬化、视神经脊髓炎等，临床也有不典型的颅内炎性脱髓鞘病，该病人诊断颅内炎性脱髓鞘病是居于临床排它性和诊断性治疗后得出的，第二次入院出现肌肉萎缩等症状诊断CIDP，符合中华医学会神经病学分会CIDP年的诊断标准。

该病目前报道较少，对于CIDP病因及发病机制不是太清楚，主要围绕免疫介导机制研究较多，病理上出现神经根及周围神经节段性脱髓鞘及髓鞘再生，形成洋葱头样肥大改变，病程长者可以出现轴突受累，血管通透性增高，伴有单核细胞浸润；治疗以静脉注射丙种球蛋白、激素为主。也有使用免疫抑制剂的报道，而颅内炎性脱髓鞘病和CIDP的治疗有一致性，但是中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞，而周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成，免疫介导后出现炎性反应至于两者之间是否存在一定相关性有待进一步研究。目前没有确切说法，亦没有一定的具体报道。

据李小真等报道CIDP可以合并中枢性病变，具体原因不太清楚，从分子生物学角度来分析：髓鞘为脂质双层，髓鞘蛋白位于其间，多层结构系单层结构紧密围成，CNS及周围神经系统(PNS)髓鞘中蛋白占15％～30％，CNS髓鞘蛋白主要由髓鞘碱性蛋白和蛋白脂蛋白组成，此外还有Wolfgram蛋白脂、髓鞘维系糖蛋白(MaG)等；PNS髓鞘的组成中脂质与CNS髓鞘脂质相似，但其含脑苷脂及硫脂较少，髓鞘脂较多；PNS髓鞘蛋白由4种主要蛋白(PO，P1，P2，PMP-22)及微量MAG等蛋白组成，由此可见如果出现免疫介导炎性反应，CNS、PNS均受累是有一定分子学基础的，但是具体机制不明确。

目前有4个方面的可能分析：（1）CIDP可并发中枢神经系统损害，其颅脑MRI及电生理检查方面改变可与MS相似；(2)可能是介于MS与CDP之间的一个中枢一周围神经炎性脱髓鞘综合征：(3)MS患者可能以CIDP为神经系统表现之一：(4)CIDP与MS合并存在。笔者报道该患者是否为CIDP前期被诊断为颅内炎性脱髓鞘病进行治疗了，还是颅内炎性脱髓鞘病当时已经合并CIDP临床症状不典型没有被诊断出来，目前不得而知。笔者分析应该都是免疫介导了神经系统出现过度反应，中枢及外周均被侵及。

作者：解放军82医院廖日洪，姜川，袁春星，刘慧，仲崇翔

来源：中华神经医学杂志年7月第13卷第7期

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