提醒丨他从腿无力到靠呼吸机维持生命才一年

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随着冰水浇头的“ALS冰桶挑战”风靡全球，一个叫“渐冻人”的陌生群体和肌萎缩侧索硬化症这一疾病也走进了公众的视野。世界上最著名的渐冻人患者是英国理论物理学家史蒂芬·威廉·霍金，他从21岁开始患病并且失去了语言能力，至今已禁锢在轮椅上达50年之久。

医院神经内科住院的42岁的唐先生也是一位渐冻人症的患者，入院治疗已经两年余，他最初的症状是左腿无力。从年8月份被确诊为肌萎缩侧索硬化症，短短一年时间，病情发展迅速，身体几乎不能运动，医院也没有好的治疗方案。现在患者气管切开，全靠呼吸机维持生命，因吞咽功能已经完全丧失，吃饭采用鼻伺，直接打到胃部，和家人的沟通也全靠眨眼示意。

高昂的治疗费用给家庭带来了巨大的经济负担。对于如此凶险可怕，给家庭造成严重危害的运动神经元病，大家都有哪些了解呢？下面我们就请到株洲市脑血管病中心客座教授、医院神经病学博士韩翔教授来跟大家详细谈一谈运动神经元病的相关知识。

运动神经元病有哪些临床表现？发病原因是什么？

韩翔教授解释，运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。

根据临床表现的不同，运动神经元病（MND）一般可以分为以下四种类型：肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性肌肉萎缩（PMA）、进行性延髓麻痹（PBP）、原发性侧索硬化（PLS）。肌萎缩侧索硬化症（ALS）又叫“渐冻人”，是运动神经元病最为常见和最易识别的一种类型，故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。目前与艾滋病、癌症并称三大绝症之一。

运动神经元病的主要表现是全身肌肉进行性的萎缩，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，当发展到呼吸肌时，可能会导致呼吸衰竭。而更让他们痛苦的是，患者在整个发病过程中始终神志清醒、思维清晰，感受着自己逐渐走向死亡。在中国有大约20万ALS患者，它是恶变程度相当高的疾病，到目前为止，还没有有效的办法能够终止这种疾病的进展。

运动神经元病的发病原因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

在临床上判断这种疾病都要做哪些检查？哪些人易患这种病？

韩教授告知，首先需要很详细、很仔细的询问患者病史，包括家族史、整个起病的过程、临床表现形式。

第二，需要进行很规范的、很详细的神经系统查体。

第三很重要一点要进行肌电图的检查，对判断上下运动神经元的损害特别有帮助。

另外要做其他的比如做核磁的检查，这种病是非常复杂和疑难的疾病，要跟很多疾病相鉴别，像颈椎病，肿瘤引起的类似表现，还有免疫性疾病引起的相似临床表现，都要跟这些病去鉴别。

运动神经医院检查随访。该病的发病对象一般以40岁左右居多，对这种病人我们叫做社会和家庭的支撑人群。40岁左右的人正是家庭和事业的骨干，而这类疾病往往倾向这类人群，当他（她）发病的时候就意味着家庭的崩解。

在这种情况下，它甚至比我们常见的一些老年性的疾病危害更大，这种疾病对社会造成的危害比家庭造成的危害更严重。

专家提醒

最后韩教授提醒，虽然运动神经元病和癌症一样可怕，但积极治疗还是能看到希望。有的人认为既然得了这种病就认命了，治疗费用也非常昂贵，就想放弃治疗，在所有的病人中合并有抑郁情绪的病人相当多。

我们希望给病人做好疾病的解释工作，这是非常关键的。因为现在科学发展非常迅速，每年都有科研的突破，还有国际上正在进行大规模的临床药物的筛选。我们的观点是希望患者及家属积极配合，按照大夫的医嘱积极治疗，只要你能生存下来，能配合治疗，就有可能等到医学有突破的那一天获得根本性的治疗。

专家名片

韩翔：神经病学医学博士，副主任医师，现任职于医院神经内科。中华预防医学会卒中预防与控制专业委员会第一届委员会（简称SPCS）青年委员，上海医学会脑卒中分会缺血性卒中规范化诊治学组成员。年至年在日本爱知医科大学加龄医科学研究所作访问学者，研究血管性痴呆的临床病理学。作为参与人员，参加多项国家、部级和市级重大科研项目的研究，参与全球多中心同步临床试验PERFORM、FAST等多项临床试验，获上海市科技进步奖二等奖、三等奖，国家发明专利和实用新型专利各一项。

他擅长临床神经病学，尤其是脑血管病的诊断与防治，科研聚焦在动脉粥样硬化的新机制探讨、缺血性小血管病认知功能损害的临床和病理学研究、颅颈动脉夹层的影像与治疗。

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