查房宝典之小儿神经系统疾病

每次跟着上级医生查房都有些期待与担心，期待的是上级医生能讲一些临床经验与知识点，担心的是回答不出上级医生提问的问题。

为此，我总结了一些小儿神经系统疾病的查房要点，与大家分享。

小儿神经系统疾病的评估

这是最常见的一些问题，比如十二对颅神经的检查、肌力的分级、腱反射的分级、各种病理征的检查方法等，可以看我以前总结的《儿童神经系统疾病的评估这篇果断收藏》这篇文章进行学习，在这里不再赘述。

小儿神经系统疾病的定位、定性诊断

儿童神经系统疾病的定位、定性诊断都是重点和难点，也是锻炼临床思维的最好的方法，可以看我以前写的《儿童神经系统定位诊断》、《神经定位扑克》及《Hiiiit-bed原则：小儿神经系统疾病定性诊断秘诀》系列文章进行学习。

小儿常见神经系统疾病的特点

1热性惊厥

一般发生在3个月～5岁，发热初期或体温快速上升时出现惊厥，病毒感染是其最常见的病因。

惊厥发作大于5分钟给予地西泮0.3～0.5mg/kg缓慢静脉注射，最大剂量10mg（婴幼儿2mg），或给予10%水合氯醛0.5mL/kg保留灌肠。

可选用丙戊酸或左乙拉西坦或苯巴比妥口服长期预防；也可用以下方法进行间断临时预防：在发热早期及时临时口服或直肠应用地西泮（0.3mg/kg），可每间隔8h应用1次，最多连用3次。

2急性细菌性脑膜炎

婴幼儿多见，冬春季好发。新生儿表现为少动、哭声弱或呈高调、拒食、呕吐、黄疸、发绀、呼吸不规则等；小婴儿表现为拒食、嗜睡、易激惹、烦躁不安、目光呆滞等。

神经系统表现：婴儿可有前囟饱满、紧张、颅缝增宽等，可伴有血压增高、心动过缓、呼吸暂停或过度通气。

意识障碍表现为嗜睡、意识模糊、谵妄、昏迷。20%～30%伴有惊厥。部分可有颅神经受累、肢体瘫痪或感觉异常等。

表1细菌性脑膜炎抗菌药物选择

治疗及疗程：流感嗜血菌和肺炎链球菌脑膜炎疗程为2～3周，脑膜炎双球菌脑膜炎为7～10天，大肠杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎疗程3～4周以上。国内多主张症状消失、热退1周以上，脑脊液完全恢复正常后方可停药。

3急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

系继发于急性感染性疾病或疫苗接种后，由细胞免疫介导为主的中枢神经系统急性炎症性脱髓鞘疾病。发病急，有中枢神经系统弥漫性、多灶病损的症状和体征。

临床表现多样，常有头晕、头痛、呕吐、惊厥、意识障碍等；可有偏瘫、失语、视力障碍、手足徐动等；或伴面神经受累、小脑性共济失调、眼震等；脊髓受累可有截瘫、感觉障碍及尿潴留。早期可有持续数天至数周的脊髓休克期。

核磁共振（MRI）检查是ADEM诊断的重要手段。

4自身免疫性重症肌无力

是自身抗体介导的神经肌肉接头功能障碍。儿童期重症肌无力女孩多见，合并胸腺瘤较少。

重症肌无力危象是指病情加重或治疗不当引起的呼吸肌无力所致的严重呼吸功能不全状态，此种危象患儿常有反复感染、低钠血症、脱水、酸中毒或不规则用药史。

胆碱能危象：除有明显的肌无力危象外，还有抗胆碱酯酶药物过量的临床表现，如面色苍白、腹泻、呕吐、高血压、心动过缓、瞳孔缩小及黏膜分泌物增加等。可借肌注依酚氯铵1mg鉴别，如用药后症状改善则为肌无力危象，如用药后加重则为胆碱能危象。

5吉兰-巴雷综合征

又称急性感染性多发性神经根神经炎，多见于儿童，夏秋季好发，男略多于女，农村高于城市。

主要特征是急性进行性对称性迟缓性麻痹，多为上行性进展，远端重于近端，腱反射减弱或消失，受累部位肌肉萎缩；

常有颅神经受累，累及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经，表现为语音低微、吞咽困难、进食呛咳、易发生误吸，约20%合并周围性面瘫；

可有痛、麻、痒或其他不适感觉，常为一过性，少数患儿可查到手套、袜子型感觉障碍；

患儿常有出汗过多、肢体发凉、皮肤潮红、心率增快、血压不稳等自主神经症状；重者可出现呼吸肌麻痹甚至危及生命。病后2～3周脑脊液呈蛋白-细胞分离现象。

6进行性肌营养不良假性肥大型

属于X连锁隐性遗传，男孩患病，女性携带者。2.5岁左右是其父母能观察到早期异常表现的年龄，最终确诊平均年龄5岁左右。

该病的特征性表现是Gower征。患儿肌无力进行性加重，大部分在10～12岁左右失去行走能力，且多于20岁前因心肺合并症死亡，仅25%左右患儿可活至20岁以后。该病无特效治疗。

7癫痫

癫痫是一种有着有不同病因基础、临床表现各异但反复癫痫发作为共同特征的慢性脑功能障碍。儿童常见的癫痫和癫痫综合征如下：

（1）伴中央颞区棘波儿童良性癫痫

儿童癫痫最常见类型之一。发病年龄2～14岁，5～10岁最多见，9～10岁为高峰，男孩多于女孩。

发作与睡眠关系密切。发作形式为局灶发作，开始症状多局限于口面部，表现为一侧口角抽动，咽部、舌及颊部感觉异常，喉头异常发声，唾液不能吞咽而外流，患儿意识清醒但不能言语。

脑电图特点：

发作间期：背景活动正常。一侧或双侧中央、中颞区可见尖波或棘波，单个或成簇出现，可波及顶、枕区。浅睡期异常放电明显增多。睡眠周期正常。

发作期脑电图：在临床发作对侧大脑半球中央—中颞区频繁棘波节律或低电压快波活动，随时间延长波幅逐渐增高，频率逐渐减慢，扩散至同侧或对侧皮层。大多预后良好，16岁前95%以上患儿发作停止。

（2）West综合征（婴儿痉挛症）

出生后1年内起病，3～7个月为发病高峰。

肌阵挛性发作、智力低下和EEG高度节律紊乱是本病特征性三联征。典型肌阵挛发作表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶可为伸直。

脑电图特点为发作间期：高峰节律紊乱（背景活动为持续弥漫性不规则高幅慢波，夹杂大量多灶性尖棘波）。

该病大多可找到病因，如遗传代谢病、神经皮肤综合征等。预后差，常合并智力和运动发育落后，后期易转为Lennox-Gastaut综合征。

（3）失神发作

3～13岁起病，5～9岁多见，青春期前停止发作。

特征性表现是突然短暂的（5～10秒）意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛，一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。醒后不能回忆。

脑电图特点为全导同步对称3Hz为主（2～4Hz）棘慢波爆发，突发突止，过度换气可诱发。

儿童抗癫痫药物的选择在《用药扑克红桃篇：小儿抗癫痫药物》有提及，不再赘述。

编辑

刘芳

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