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神经科的那些病例11发热头痛伴
作者：医院神经内科周磊、全超
神经科的那些病例（7）--双上肢进行性无力的老年男性
神经科的那些病例（8）--四肢近端疼痛的男性
神经科的那些病例（9）--行为异常伴肢体无力、言语含糊的中年男性
神经科的那些病例（10）--颈内动脉剥脱术后又出现左肢无力伴言语不清的男性
男性，25岁。头痛3周，发热伴双眼视力进行性下降1周。患者3周前无明显诱因下出现持续性头痛，恶心呕吐不明显。头痛3天后出现发热，体温最高达39.4℃。头痛5天时行头颅CT未见明显异常，予阿莫西林治疗无效。
发病10天时在当地行腰穿检查示腰穿压力mmH2O，脑脊液WBC/uL，淋巴比例67%，脑脊液生化“糖2.5mmol/L，氯mmol/L，蛋白mg/L”。发病14医院按“结核性脑膜炎”予异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺四联抗痨治疗，同时予以地塞米松5mg静脉滴注。2天（即发病16天）后患者出现双眼视力进行性下降，右眼更明显，但体温也恢复正常，遂停用抗痨药物。否认肺结核史，疫水疫地接触史，否认酗酒史。
神经科查体：神清，言语清晰，左眼视力眼前数指，右眼视力光感，双瞳孔5mm，对光迟钝，右眼RAPD（+），眼底检查见双侧视乳头水肿（图1）。眼球各向活动均到边。其余颅神经查体正常。颈软，无抵抗，脑膜刺激征阴性。四肢肌力5级，腱反射正常，病理征未引出，深浅感觉正常。
定位诊断思路的初步形成：
定性的推测和主要鉴别诊断：
患者入院后未再有发热，行头颅MRI检查未见明显异常，视神经MR检查发现双侧视神经长节段明显强化（图4）。OCT检测见双侧RNFL变厚（图5）。行水通道蛋白-4（AQP-4）抗体检测呈阴性，风湿全套：ANA、ENA、dsDNA、ANCA检测阴性。TPPA、RPR检测呈阴性。寄生虫抗体包括钩体、莱姆病抗体检测呈阴性。送检少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体检测发现：血MOG抗体1：32呈阳性反应，脑脊液MOG抗体呈阴性反应。经甲强龙mg静脉冲击治疗3天后视力即明显改善。
最终诊断：MOG抗体性相关视神经炎（MOG-ON）
基于本病例的问题：
1.视神经炎到底有哪些类型？
视神经炎（opticneuritis，ON）是指累及视神经的各种炎性病变，是青中年最易罹患的致盲性视神经病变。根据我国视神经炎诊断和治疗专家共识提出的分类，最常见的是特发性视神经炎。
特发性视神经炎又分为（1）特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON），亦称经典多发性硬化相关视神经炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）；（2）视神经脊髓炎相关视神经炎（neuromyelitisopticarelatedopticneuritis，NMO-ON）；（3）其它中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。其中，经典的NMO相关性视神经炎主要表现为双眼同时或相继出现迅速而严重的视力下降，视功能恢复差，多数患者会遗留双眼或至少一只眼严重的视力障碍（低于0.1）。
相比于大多单眼发作、恢复良好的IDON，NMO-ON具有更高的致残性。血清AQP4抗体阳性在NMO/NMOSD的诊断中起到了决定性的作用。但是临床中仍然发现有10%-20%的NMO/NMOSD患者在血清中检测不到AQP4抗体。
年重新修订了NMOSD的诊断，提出了血清阴性NMOSD的诊断标准，并积极寻找AQP-4抗体阴性NMOSD患者的潜在生物学标志。近来发现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelinoligodendrocyteglycoproteinMOG）抗体在AQP-4抗体阴性NMOSD患者血清中呈阳性反应，故而猜测MOG抗体参与了这些血清AQP4抗体阴性NMOSD患者的发病。
此外，在一些青少年急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、多发性硬化患者血清中同样发现MOG抗体，这些患者病程中除了颅内病变以外同样会有视神经炎发作。因而对于病因不明的视神经炎应积极寻找MOG抗体。
2.MOG抗体与AQP-4抗体作用机制有何不同？
AQP4大量密集于星形胶质细胞足突中，这些星形细胞常分布于导水管周围，AQP4抗体与足突中的AQP4特异性结合，在补体参与下，导致严重的星形细胞损害，胞质内AQP4和胶质纤维酸蛋白(glialfibrillaryacidicprotein，GFAP)大量丢失，形成NMO的根本性病理改变，因而AQP-4阳性的NMO是一种星形细胞病。与AQP-4不同的是，MOG大量密集于少突胶质细胞表面，MOG抗体与细胞表面的MOG特异性结合，造成MOG构型发生改变，使少突胶质细胞丧失了其维持髓鞘形成、支持神经元的功能，形成MOG介导的病理改变。在这种改变中没有像AQO-4那样有大量补体的参与介入，炎性反应没有较AQP-4介导的强烈，在动物实验中甚至发现MOG介导的炎症改变甚至有一定自我缓解的趋势。因而MOG阳性的类似NMO改变是一种少突细胞病。（如图）
3.MOG-ON的诊断思路如何？
在MOG-ON的诊断中，第一步必须除外其它类型的视神经病变，如非动脉炎性缺血性视神经病变、压迫性、浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病变等。其中必须注意：1）常见累及视神经的中毒性疾病如甲醇中毒；2）易引起视神经损害的药物如乙胺丁醇等；3）线粒体病引起的急性视神经损害。第二步要排除感染性视神经炎，结合患者的脑脊液及实验室检查重点排除梅毒、结核、螺旋体、HIV等易累及视神经的感染。
第三步必须除外自身免疫病引起的视神经炎，重点白癜风医院有哪些北京哪家白癜风医院最好
