青少年系统性红斑狼疮相关血管炎的管理

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青少年发病系统性红斑狼疮（JSLE）是一种罕见的异质多系统自身免疫性疾病，可影响任何器官，并呈现多种临床和血清学表现。血管炎可能是JSLE的一个特征。其可影响中枢神经系统、周围神经系统、肺、肠、肾、心脏和大血管。迄今为止，JSLE中血管炎的发病率和患病率尚未得到很好的描述。血管炎的症状可能是非特异性的，并且与JSLE的其他特征重叠，需要仔细考虑才能实现诊断并及时治疗。通常需要活组织检查作出明确诊断，并将JSLE相关血管炎与其他表现的JSLE、血管病变和JSLE相关的抗磷脂综合征区进行鉴别。内脏血管炎是一种威胁生命的疾病，与永久性的器官损伤有关，这进一步强调了及时识别和治疗的重要性。本综述将重点介绍JSLE血管炎的表现、诊断、治疗。

皮肤血管炎

在JSLE中，皮肤表现可分为狼疮特异性（例如颧部皮疹、盘状狼疮、脂膜炎）和非特异性狼疮，包括皮肤血管炎。SLE相关的皮肤血管炎影响皮肤和皮下组织中的中小血管。临床上有各种各样的表现，取决于所涉及的血管的大小和受影响的脉管系统的程度。皮肤血管炎最常影响下肢和上肢。

影响皮肤小血管的血管炎（小动脉、毛细血管、浅表和真皮中层的毛细血管后小静脉）通常表现为瘀斑、紫癜和/或点状血管炎病变。瘀点是由于毛细血管炎症和红细胞外渗而形成的针状斑点，不可触及。紫癜是由小静脉和/或小动脉炎症引起的，由较大的丘疹和斑块组成，随着损害的进展，这些丘疹和斑块不会变白，并可触及。点状血管病变、溃疡和组织坏死是由于灌注减少引起的；浅层溃疡是在影响小血管时引起的，而较深的溃疡是在影响中型血管时引起的。

真皮或皮下中型血管炎可引起网状青斑、结节和/或上述深部溃疡。网状青斑是一种小的或大面积的斑驳的、网状的、红紫色的皮肤变色，由中等大小血管的血流受损引起。皮肤溃疡、结节、指性坏疽、葡萄状青斑和脓皮病-神经节样病变提示动脉受累。受影响的个体发生相关内脏血管炎的可能性更高。模拟血管炎的病变可由出血和血管闭塞性疾病引起。

图1SLE和SLE样疾病的皮肤表现。小血管炎是SLE相关皮肤血管炎的“常见”特征。

荨麻疹性血管炎

荨麻疹性血管炎是SLE一种罕见的表现，其荨麻疹持续超过24小时，可能完全无症状，或伴瘙痒或疼痛。JSLE相关荨麻疹性血管炎的发病率尚不清楚，但有几种情况的报告。荨麻疹血管炎是一种免疫复合物介导的小血管病变，在组织学上表现为白细胞增生。术语“低补体紊乱性荨麻疹性血管炎”描述了低补体血症的共存。受影响的个体经常表现出抗C1q的抗体，这可能有助于改变免疫复合物的处理和清除，以及相关的系统性受累。

冷球蛋白血管炎

皮肤血管炎可伴有冷球蛋白性血管炎，表现为紫癜性病变。直接免疫荧光显示含有免疫复合物的IgM和C3。关于儿童冷球蛋白血症和血管炎的报道有限。

内脏血管炎

内脏血管炎通常表现在疾病发作的背景下，并且可以与皮肤血管炎共存。

中枢神经系统血管炎

在发生SLE神经精神病学表现的患者中，应考虑CNS血管炎。SLE中CNS血管炎的发病率约为7%-10％。在神经精神SLE的背景下，考虑抗磷脂综合征(APS)的作用尤为重要。SLE血管炎和APS是非常不同的潜在病理的结果，可能需要不同的治疗。APS导致血栓闭塞性血管病变，在灾难性APS的背景下，需要抗凝治疗(如肝素)和/或抗聚集治疗(如阿司匹林、氯吡格雷)和/或强化免疫抑制治疗(如皮质类固醇、IVIG、利妥昔单抗或其他免疫抑制治疗、血浆交换)。

诊断CNS血管炎需要较高的怀疑指数，以MRI成像为核心的多学科系统的诊断评估方法，彻底排除鉴别诊断。研究应着眼于排除潜在条件，包括感染(继发性中枢神经系统血管炎的最常见原因)、药物引起的血管炎、恶性肿瘤相关血管炎、非血管炎性脑疾病、脱髓鞘障碍和抗体介导的炎症性脑疾病。

周围神经系统（PNS）参与

包括多发性单神经炎在内的周围神经病变可能是JSLE中血管炎和缺血性损伤的结果。与JSLE患者相比，单神经炎多发性在aSLE中更常见。临床表现为对称性，轻度至中度严重的感觉运动性多发性神经病。

肺血管炎

急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血（DAH）是SLE中两种最常见的肺血管炎表现。这两种情况都可能出现突发性呼吸困难、咳嗽、发烧和缺氧。主要的临床差异是急性狼疮性肺炎的胸痛性胸痛和DAH的血痰或咯血。急性狼疮性肺炎CT扫描的影像学特征包括下叶常伴有双侧弥漫性腺泡充盈，约50%的患者同时伴有胸腔积液。弥漫性肺泡混浊是DAH的特征性CT表现。在这两种情况下，需要支气管镜检查和支气管肺泡灌洗（BAL）（患者的病情允许）排除传染性鉴别诊断或确认诊断。

急性肺肺炎和DAH的发病机制尚不完全清楚，但认为与肺泡间隔和血管中免疫复合物的沉积、补体的激活导致毛细血管炎有关，免疫组织学研究显示免疫复合物包括抗ds-dna抗体和C3。

胃肠血管炎

在JSLE患者中，胃肠道症状并不罕见，可能与治疗相关的副作用、感染或JSLE疾病活动有关。狼疮肠系膜血管炎（LMV），临床表现为“急腹症”，突然发作，弥漫性腹痛，可伴有恶心、直肠出血和呕吐。应注意，皮质类固醇和/或其他免疫抑制治疗可掩盖症状，导致诊断和治疗延迟。据估计，在aSLE患者中LMV的患病率在0.2~9.7%之间，约占以急腹症为表现的aSLE患者的29~65%。

继发于LMV的肠缺血可导致穿孔，出血和高达50％的高死亡率。LMV最常影响供应回肠和空肠的肠系膜上动脉（80-85％），直肠受影响较少（14％），胃受累非常罕见。腹部CT有助于LMV的诊断。组织学可能表现为动脉炎、静脉炎、免疫复合物、C3和纤维蛋白原沉积、炎性细胞浸润、坏死和受影响血管的血栓形成。

肾血管炎

肾小球系统性红斑狼疮(JSLE)中肾血管炎的患病率尚未被调查。在aSLE中，影响大动脉和小肾动脉的血管化改变可能(很少)伴有增生性狼疮性肾炎。可见局灶性节段性坏死性肾小球肾炎伴纤维蛋白样坏死，可导致肾衰竭迅速进展。在西班牙的一项研究中，评估了名aSLE患者中血管炎的患病率和临床特征，76/(11%)的患者表现出任何血管炎，但“只有”2/76(3%)的患者经历过肾血管炎。JSLE肾血管炎的治疗通常包括高剂量皮质类固醇和环磷酰胺。

心脏血管炎

JSLE典型的心脏受累包括心包炎、心脏肥大、瓣膜炎和传导异常。SLE与冠心病风险增加有关，与心肌梗死风险增加。冠状动脉血管炎发生在JSLE和成人SLE，但在所有年龄组都很罕见。临床鉴别典型冠状动脉疾病与冠状动脉炎是困难的，需要血管造影。冠状动脉炎通常导致节段的锥形狭窄、冠状动脉扩张和/或动脉瘤。组织病理学检查显示血栓形成、免疫复合物沉积、淋巴细胞/中性粒细胞浸润和相关纤维蛋白样坏死。一项回顾性研究评估了JSLE患者的发现和结果，这些患者在最初出现心动过速或新的杂音时被转到超声心动图检查。四名患者表现出冠状动脉扩张(提示冠状动脉炎，一旦JSLE得到治疗，冠状动脉扩张就会消失，这使得作者得出结论，冠状动脉炎在JSLE中可能比以前认为的更常见。在一项台湾的回顾性研究中，6/名患者表现出冠状动脉异常，包括血管扩张、动脉瘤、血管炎和狭窄。由于SLE本身是心血管疾病的危险因素，需要进一步的研究纵向评估超声心动图监测和治疗冠状动脉血管炎对长期心血管风险的影响。

主动脉血管炎

SLE中的血管炎主要影响中小血管。主动脉（大血管）受累在少数病例中报道，一项35例荟萃分析发现其中5例患者在儿童时期发生SLE，主动脉受累主要发生在23至38岁之间。胸部动脉瘤与夹层和囊性内侧变性相关，而腹部病变与动脉粥样硬化相关，其中共有21例(60%)患者需要手术治疗，11(31.4%)患者死亡。胸部病变的死亡率高于腹部病变。

治疗

医脉通编译整理自：SmithEMD,LythgoeH,HedrichCM.VasculitisinJuvenile-OnsetSystemicLupusErythematosus[J].Frontiersinpediatrics,,7.

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