名医堂里传喜讯发现我国首例罕见疾病

点击上方“医院订阅号”可以 　　 　　查体：眼球运动正常，无复视，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球无震颤。额纹正常，闭目有力，鼻唇沟对称。口唇肌肉颤动，左下肢近端外侧肌束颤动。吞咽无困难，饮水无呛咳，发声无嘶哑，伸舌居中。共济失调步态。双上肢肌力4级。双侧膝腱反射减弱，双跟腱反射减弱，双下肢肌张力正常。双下肢肌肉萎缩明显，以股四头肌较重。右下肢肌力5级，左下肢肌力3级。双侧Babinski征阳性。髌阵挛、踝阵挛阳性。肌无力、肌萎缩、锥体束征为上、下运动神经元受损的症状和体征。曾在某院骨科就诊，诊断为颈椎病，腰椎间盘突出症。来我院名医堂就诊，疑为糖尿病神经病变收入院。经检查确诊为糖尿病运动神经元病(DM-ND)，给予血糖控制，抗氧化，改善循环，营养神经等治疗，症状体征及电生理检查均明显好转。 　　　DM-ND的主要临床特征为在糖尿病背景基础上，1.出现乏力和进行性肌萎缩。糖尿病进行性延髓麻痹（DM-PBP）出现吞咽困难和呼吸困难。2.主要侵犯运动神经元系统及第1神经与第2神经元间的运动神经纤维。3.肌力减弱，肌张力增高，病理征阳性。4.神经电生理检查：主要表现为中枢运动神经传导时间延长，所支配的肌群出现纤颤、正锐波。5.肌酶检查正常。6.肌肉活检：神经源性病理改变。7.头颅、胸腰段MRI未见明显异常。 　　 　　本例符合以上特征，其神经电生理检查：1.双下肢体感诱发电位皮层P40延迟，左上肢体感诱发电位皮层N20较右侧稍延迟；双下肢运动诱发电位异常，脊髓及皮层电刺激时潜时均延长，左侧皮层刺激时MEP波幅较多侧降低。2、针电极肌电图：左胸锁乳突肌发现轻度失神经改变，左股内肌、双胫前肌可见自发电位活动。最终诊断：糖尿病运动神经元病脊髓性肌萎缩症亚型。 　　 　　糖尿病运动神经元病（DiabeticMotorNeuronDisease,DMND）是一组以长期高糖状态为诱因，导致脊髓前角、脑干脑神经运动核及脊髓束受损为临床表现的慢性进行性变疾病。DMND的类型与运动神经元病相似，主要包括糖尿病肌萎缩侧索硬化症（DM-ALS）、糖尿病-进行性脊髓性肌萎缩（DM-PMA）、糖尿病进行性延髓麻痹（DM-PBP）。90%为散发性，10%为家族性，常为常染色体显性遗传，发病率为1~3/10万，是糖尿病性神经系统疾病之一。 　　 　　在运动神经元病屡次报道，糖尿病运动神经元病少见论及。年新英格兰医学杂志首次报道6例糖尿病合并运动神经元病，他们的糖尿病平均病程为17年,引起人们的







































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