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病例挑战男，22岁，进行性双手肌肉萎
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?基本情况男，22岁，进行性双手肌肉萎缩3～4年。
影像学检查您的诊断是点击查看诊断结果平山病平山病（Hirayamadisease）又称青少年上肢远端肌萎缩，病变主要侵犯颈髓前角细胞，是一种良性自限性下运动神经元疾病。主要临床特征是一侧上肢远端的肌肉萎缩、无力,伴有寒冷麻痹,桡侧的肌肉一般不受影响,手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重,使上肢呈斜坡样。点击查看影像学特点颈髓异常的判断标准
低位颈髓萎缩的标准:低位颈髓C4-7与上节段颈髓相比,受损水平前后径变小。屈颈为能受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧,硬脊膜向前移位并压迫脊髓,颈髓前移、变平、硬脊膜外腔增宽且可见的异常流空信号,并与血管的搏动一致,增强扫描可见强化。
点击查看鉴别诊断1.进行性脊肌萎缩症：首发症状常为一只手或双手小肌肉萎缩、无力，渐累及前臂、上臂，远端萎缩明显，肌无力，腱反射降低，无感觉障碍及括约肌障碍，与平山病临床上相似，但进行性脊肌萎缩症的起病年龄多在30岁以后，病程呈进展性，至少有两个部位受损，可波及延髓，磁共振成像显示受累脊髓和脑干萎缩变小，但平山病无此表现。
2.多灶性运动神经病：为非对称性的肢体远端的肌无力伴有肌萎缩，以上肢为主，无感觉及括约肌障碍，无锥体束征，与平山病相似，但多灶性运动神经病发病年龄多在40岁以上，病程呈缓慢进行性，肌电图特点是运动神经出现特征性多灶性传导阻滞。
3.慢性运动轴索性神经病：是最近报道的一种周围神经病，临床主要表现为进行性肌萎缩、无力，感觉正常，但其电生理特点是复合肌肉运动电位波幅普遍性降低，可鉴别。
4.脊髓萎缩症：尤其是脊髓萎缩症Ⅲ型即青少年型，表现为下运动神经元损伤，肌萎缩无力，但多从四肢近端开始，病程呈进展性，为常染色体隐性遗传，基因检测可以鉴别。
5.普通脊髓型颈椎病：由于支配颈、胸、腰、骶的神经纤维在皮质脊髓束中从内到外的排列顺序，所以脊髓受压后运动障碍是先下肢后上肢，表现为步态笨拙、摇摆不稳、下肢无力、肌张力增高和出现病理反射，早期可出现动态Hoffmann征(即患者在头颈部后伸状态下引出该反射)，并多数有颈肩部麻痹酸痛等症状，可以与本病相鉴别。
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