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经典影像序列之平山病
男性，15岁。右手乏力4个月。右手尺侧掌指无力，肌肉萎缩。
平山病又称青年上肢远端肌萎缩。系日本学者平山惠造于年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。
本病好发于青春期，男性多见。男女之比约20：1。
临床表现及诊断标准：典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。
病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。
MR主要表现为低位颈髓变扁，特别是“梨形”变扁较常见（前角非对称性萎缩）；髓内异常信号，部分患者脊髓前角异常信号，C+可强化；过屈位脊髓前移，硬膜囊后壁向前移位拉紧，使下部颈髓受压，前后径变扁，下颈椎硬膜囊后方椎管内新月形稍长T1长T2异常信号，伴血管流空，C+强化，回到自然位置状态时该信号消失。
颈髓萎缩定义为病变段颈髓与相邻上下正常颈髓相比变细，解剖上C3-5为颈膨大，C5-T2逐渐变细，所以与下位颈髓相比更有意义，要以轴位为测量标准。
部分患者出现下部颈椎椎管内硬膜后方T1WI异常信号，椎管内硬膜后方新月形T1WI高信号伴血管流空信号，该表现对于平山病诊断具有一定的特异性。其产生机制一般认为是椎管后方的静脉丛的淤血扩张，硬膜囊前移时出现硬膜囊后方负压，颈椎屈曲时减少颈静脉回流，以及椎管内硬膜囊前方受压的静脉丛增加后方静脉丛的负担可引起静脉扩张，同时增强后发生强化。当颈椎恢复到自然位时该病灶消失。颈椎曲度异常者较多，虽为非特异性改变，但具有辅助诊断价值。
平山病MR检查需行屈颈位，且需一定的屈颈幅度以增加压力。不是随意屈颈就能显示病变！
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