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骨科晨读会nbsp平山病Hiray
平山病的诊断与治疗
主讲人：胡建华教授
时间：年4月23日7：00-7：30
地点：外科楼8层会议室
欢迎感兴趣的各位骨科同道参加！
医院骨科晨读会，无论是酷暑还是寒冬，我们坚持在周四清晨7点-7点半进行学术交流。我们学习的动力来自于一种责任感。
Ifyoudon’tknowsomething,youmayhurtyourpatients.（恶疾难除常有恨，冰心易负愧无知）
责任编辑余可谊
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平山病（Hirayamadisease）又称青年上肢远端肌萎缩，系日本学者平山惠造（Hirayama）于年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。
本病好发于青春期，男性多见。男女之比约20：1。临床表现及诊断标准：典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。影像学上的特色是在屈曲位的核磁共振上，下颈段的硬膜不正常地向前移位而导致下段颈脊髓的压迫（见图1）；另外，由于硬脊膜向前移位造成负压，可造成硬脊膜外静脉扩张，可误诊为脊髓动静脉畸形或者动静脉瘘管。平山病病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。
图1
参考文献：
SarawagiR1,NarayananS2,LakshmananPM3,etal.Hirayamadisease:imagingprofileofthreecasesemphasizingtheroleofflexionMRI.JClinDiagnRes.Aug;8(8):RD03-4.doi:10./JCDR//..EpubAug20.
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