指南解读中国脱髓鞘性视神经炎诊断和

脱髓鞘性视神经炎（DON）泛指视神经的炎性脱髓鞘病变，可引起急性或亚急性视力下降，是青壮年视力丧失的主要因素之一。我国的神经眼科研究处在起步阶段，全职的神经眼科医务人员匮乏，且眼科医生对此病的认识参差不齐，临床诊疗过程中面临各种困惑，缺乏标准化、权威和规范的诊疗评价体系。基于上述原因，中华医学会眼科学分会神经眼科学组于年制定了《视神经炎诊断和治疗专家共识（年）》，提出对视神经炎以病因分型为基础进行临床诊断，进而选择相应的针对性治疗措施，对提高我国视神经炎（ON）的临床诊治水平发挥了重要的作用。

近年来，国内外在DON诊疗方面取得了众多的进展，积累了更多循证医学证据，随着水通道蛋白4（AQP4）抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体等诊断标志物的发现，DON临床分型逐步细化，新兴治疗药物和手段不断进步，第1版的《视神经炎诊断和治疗专家共识（年）》在临床应用中面临新的挑战和问题，迫切需要制定一部更新的DON临床循证指南，以便更好地服务临床实践。为此中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合兰州大学循证医学中心/世界卫生组织（WHO）指南实施与知识转化合作中心，参考其他脱髓鞘疾病相关国际指南，应用循证医学的方法，制定了第1部《中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南（年）》于年3月在《中华眼科杂志》第3期发表。现针对该指南中的数个亮点内容进行解读，以期更好地促进该指南的临床推广和应用。

01

标准化DON诊断体系和临床分型

DON的诊断标准

要诊断DON，首先需排除其他视神经疾病。目前基于细胞底物的检测法（CBA）检测AQP4抗体和MOG抗体尚不普及，而在磁共振成像（MRI）检查较为普及的情况下，如果能够对“国际标准”和“中国指南”形成一致的理解，无疑对DON临床诊断具有极其重要的指导意义。本指南并未将眼眶MRI表现列入到临床诊断标准中，但MRI在ON诊治中的价值不可忽视。本指南证据评价组进行meta分析时发现，在ON急性期眼眶MRI可见视神经肿胀、增粗、长T2伴T1强化，信号异常率高达92%，因此，建议急性期DON患者需常规行眼眶MRI检查，其目的在于：（1）排除导致视神经病变的其他病因；（2）检查脱髓鞘病灶位置和大小。伴有神经系统症状的患者需完善头颅和脊髓MRI。医院应用颅脑MRI代替眼眶或视神经MRI检查，未使用脂肪抑制技术，扫描层距较厚，因此视神经结构及病灶显影较差，容易漏诊或误诊。本指南对眼眶MRI的序列和要求进行了推荐，建议常规眼眶MRI检查序列包括T1、T2、磁共振脂肪抑制技术、T1增强。扫描范围：从眼球后部至颅内视束，扫描层厚为2～3mm，层间距0.0～0.5mm，供医疗机构借鉴并在临床广泛应用，以提高视神经疾病的确诊率。

DON的临床亚型

表1中枢神经系统脱髓鞘抗体病因分类的诊断要点

注：ON；视神经炎；AQP4：水通道蛋白4；MOG：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白；MS：多发性硬化；DON：脱髓鞘性视神经炎；NMOSD-ON：视神经脊髓炎谱系疾病相关性ON；MOG-ON：MOG抗体相关性视神经炎；MS-ON：MS相关性视神经炎；IDON：特发性脱髓鞘性视神经炎；CRION：慢性复发性炎性视神经病变

02

标准化DON治疗体系

急性期治疗

缓解期治疗

免疫抑制剂是DON缓解期治疗的重要手段，主要用于降低DON患者的复发率。和年最新的NMOSD国际标准中推荐意见一致，对于AQP4-ON患者建议尽早启动免疫抑制疗法进行治疗，硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯（MMF）可作为治疗的一线免疫抑制剂。

目前，MOG-ON治疗研究数据有限，治疗推荐均来自一些小样本的回顾性研究，并借鉴NMOSD及其他自身免疫性疾病的经验，基于专家共识的治疗指南具有重要意义。对于复发性MOG-ON患者应进行缓解期预防复发的治疗，对于初次发作的MOG-ON患者是否需要长期免疫调节治疗有待进一步观察，需要根据患者视神经受累程度、病情轻重、MOG抗体滴度和阳性持续时间等综合评估。除了常规的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、MMF等，因MOG-ON部分表现为激素依赖的特点，因此建议复发性MOG-ON患者可考虑小剂量激素维持治疗；但不推荐长期口服小剂量激素作为预防AQP4-ON慢性期治疗的一线方案，可以作为免疫抑制剂治疗不佳时的联合用药。和NMOSD-ON不同的是，RTX在治疗部分MOG-ON患者时，B细胞控制在目标值范围之内，疾病仍然复发。但此结果并未影响RTX抑制MOG-ON复发的效果及应用，对于此类MOG-ON，建议及时更换免疫抑制剂治疗。对MS有效的疾病修正治疗药物，如干扰素-β、醋酸格拉替雷和那他珠单抗等可能对NMOSD或MOG-ON无效，不建议使用。

03

总结与展望

参考文献：

[1]Safetyandefficacyofrituximabinneuromyelitisopticaspectrumdisorders（RIN-1study）:amulticentre,randomised,double-blind,placebo-controlledtrial[J].MasayukiTahara,TomokoOeda,KazumasaOkada,TakaoKiriyama,KazuhideOchi,HirofumiMaruyama,HikoakiFukaura,KyoichiNomura,YukoShimizu,MasahiroMori,IchiroNakashima,TatsuroMisu,AtsushiUmemura,KenjiYamamoto,HideyukiSawada.TheLancetNeurology.(4)

[2]Apilotstudy

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